再见，霍金！他不仅探索了宇宙奇迹，更创造了生命奇迹！
斯蒂芬·威廉·霍金（Stephen William Hawking），1942年1月8日出生于英国牛津，英国剑桥大学著名物理学家，现代杰出的物理学家之一。周三凌晨，霍金教授的家人发表声明，霍金教授在英格兰剑桥的家中去世，享年76岁。
除了《时间简史》以及“黑洞蒸发理论”和“无边界的霍金宇宙模型”等一系列炫目的科学成就外，他坚强、勇敢、乐观的与ALS（渐冻症）抗争精神，更创造了生命的奇迹。
杭州师范大学附属医院神经内科卢晓东主任感叹，霍金走了，留下ALS（渐冻症）病因、诊断及治疗上的许多问题。这个病分为典型及偏良性型，取决于基因突变的位置是蛋白质功能区还是稳定区。前者的生存期一般不超过5年，后者可以存活20年左右。霍金撑过了2个20年，创造的生命奇迹丝毫不亚于他的科学研究。
下面，小编请卢晓东主任普及一下关于ALS（渐冻症）的知识：
什么是渐冻人
肌萎缩侧索硬化（ALS），俗称「渐冻人」，是一种神经系统疾病，指上运动神经元和下运动神经元损伤导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清，伴有肌肉跳动，检查身体发现腱反射（包括膝跳反射等）增强等症状。
肌萎缩侧索硬化（ALS）典型的临床表现有哪些？
ALS 多从一侧肢体起病，再发展至对侧，也可双侧同时出现症状。首发症状常为手指活动不灵活和无力，随之出现手部肌肉萎缩，逐渐向手臂、肩膀甚至是躯干、下肢发展。萎缩的肌肉常常伴有肌肉跳动。延髓损害的症状通常在晚期出现，表现为喝水呛咳、说话不清以及吞咽困难。有些患者也可能会出现夸张的笑或哭。上述症状持续进展，最终因呼吸困难或并发呼吸道感染死亡。
肌萎缩侧索硬化（ALS）患者的生存时间一般为多久？
ALS 的进展是不可避免的，但难以预测其进展速度。研究表明，约 80% 的 ALS 患者平均生存时间为 3－5 年，但仍有少部分 ALS 生存时间超过 10 年，甚至数十年。一般来讲，发病年龄越早，生存时间越长。
确诊肌萎缩侧索硬化（ALS）需要做哪些检查？
对确诊 ALS 推荐的必须进行的检查有：
（1）血液学检查：包括肿瘤标志物、免疫、肌酶、甲状腺激素等；
（2）肌电图：多次、多部位的肌电图检查，尤其是胸锁乳突肌的肌电图检查，对早期诊断有帮助；
（3）核磁共振成像（MRI）或 CT 检查：包括头部、颈椎、胸椎以及腰椎等部位，可根据患者临床表现进行选择。
此外，为排除其他与 ALS 相类似的其他疾病，有时需要做腰椎穿刺，甚至是肌肉活检。
卢晓东团队的rTMS加神经节苷脂治疗
肌萎缩侧索硬化（ALS）能治愈吗？
很遗憾，目前 ALS 尚不能被治愈。
目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素 E、维生素 C 以及肌酸、辅酶 Q10 等与利鲁唑联合治疗来对 ALS 进行保护性治疗研究，但上述治疗还有待于临床试验的证实。卢晓东团队的rTMS加神经节苷脂治疗，也是一个特色尝试，依达拉奉治疗运动神经元病已经看到希望。此外，也有正在进行有关 ALS 基因治疗的实验研究。
如何照顾患有肌萎缩侧索硬化（ALS）的亲人？
ALS 亲人的照顾是综合性的、多方面的，应着重强调以下几点：
（1）情绪：多给予患者鼓励和安慰，树立信心，切忌不能在患者面前表露出悲观失望的情绪；
（2）康复锻炼：适当的锻炼对患者绝对有帮助，在疾病早期，当患者日常生活能够处理时，应鼓励患者自己完成日常活动并进行适当运动，但要适度；
（3）饮食：由于患者肌肉萎缩，体重逐渐下降，所以应选择富含营养的食物，当患者出现吞咽困难时，宜选择软食、流食为佳。
此外，ALS 患者应保持温暖，尽量避免感冒；多食富含纤维素的食物，定期规律排便；性生活应与配偶共同商讨；如患者卧床，则需至少两小时为其翻身、拍背和按摩，防止压疮形成。
