听力受损致他性格“怪异”，专家提醒：这种罕见病中青年人患病风险高！
“聋”，引申指一般的耳背毛病，就是一般说话声听不见或听不清，但大声叫喊能听见。“聋”不是指百分百丧失听力，而是丧失了百分之十几到几十的听力。
德国伟大的古典作曲家贝多芬（Beethoven），他一生写了许多闻名世界的乐曲。而这位著名的作曲家在20岁多时就开始听力减退，28岁时就开始耳聋。他的大部分音乐作品，都是在耳聋以后完成的。贝多芬在耳聋得十分厉害的时候，仍然不放弃创作，从事艺术性的创作强大生命力在鼓舞着他。据若干迹象推测，贝多芬逐渐发生的耳聋，很可能是“耳硬化症”。
近日，45岁的毕先生来到杭师大附院耳鼻咽喉头颈外科就诊。近半年来，他的双耳听力下降明显，一开始没注意，然而情况越来越糟，平日开朗的他渐渐变得性格“怪异”，日常生活和工作交流深受其害，这可吓坏了毕先生一家。
耳鼻咽喉头颈外科的何可明医师在给毕先生做了听力学检查后，判定毕先生患的是右耳重度混合性耳聋，左耳中度混合性耳聋。
随后，何医师发现了蹊跷。在毕先生耳部CT检查中并未见明显异常，询问病史后了解到患者未曾有耳流脓、耳痛、耳外伤、耳鸣及头晕等情况的发生，仅为半年来双耳听力逐渐下降。
毕先生的气骨导差相差较明显，医生结合盖来氏试验，最后判定毕先生是患了一种临床上罕见的病症—耳硬化症。
耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。
杭师大附院耳显微外科丁吉女主任解释道，耳硬化症的病理机制是骨头的破坏和新生骨再生的交替过程，涉及耳蜗的所有骨头。
耳硬化症的主要表现为双耳或单耳渐进性听力下降，约20%-80%的病人伴有耳鸣，严重影响患者日常生活和工作。资料显示，此病在白种人中发病率比较高，达到8-10%，黑种人很少见，女性与男性发病率之比为2:1，以20---40岁居多。而在黄种人中，虽然没有具体的发病率数据，但很容易误诊。
丁医师说，对于如此罕见的病症，最有效的诊治措施是手术治疗，临床上通常采用镫骨撼动术及内耳开窗术等手术方式，但远期效果较差。在进一步完善检查，明确诊断后，丁吉女主任医师决定予其行右耳显微镜下应用激光小窗技术行镫骨切除人工镫骨植入术。
术中探查发现患者听骨链完整，但镫骨活动完全固定，并不能带动足板活动，故而行激光开窗后人工听骨植入。
术后。毕先生的右耳听力得到大幅度提高，且无其他手术并发症，毕先生和家属开心极了，而另一侧耳朵医生决定半年后再手术。
丁医师表示，当前，显微镜下应用激光小窗技术行镫骨切除+人工镫骨植入是治疗耳硬化症特别有效的手段。术中对于手术设备与医生技术要求较高，因此手术难度也较大。
近年来，已有数十位耳硬化症患者通过手术治疗达到预期效果，听力得到了大幅度提高。
耳鼻咽喉头颈外科专家提醒，耳硬化症临床表现第一个特征是耳鸣，这类病人没有出现听力障碍时就很容易忽略。它会导致非常非常缓慢的听力障碍，这种听力障碍缓慢到病人难以察觉，只会被周围的人察觉，误认为是情感认知障碍，觉得这个人比较蠢、动作慢、反应慢等，谁都没想到是听力障碍导致的。丁吉女指出，这些还会让病人产生严重的社交障碍。与人沟通时，听不懂，答非所问。
丁吉女介绍，耳硬化症病人的听力障碍通常发生在成人以后，而且检查中容易出现误诊。有的被诊断为传导性耳聋，认为是最常见的分泌性中耳炎导致，但穿刺抽水治疗却并无改善。还有的听力师检测时出现误差，诊断为神经性耳聋，病人被告知没得治。第三种情况是，鉴别诊断时，误诊为先天性的听骨力畸形。 这种病是婴儿出生后就有听力障碍，多数情况是单侧的，而耳硬化症通常是单耳或双耳听力障碍。
专家提醒，耳硬化症是一种缓慢发展的病，多发生于中青年，因此中青年人应当要加强警惕！如果经常出现耳鸣的市民，应及时去医院做听力测试检查，及早发现耳硬化症，进行相应治疗，避免其影响加重。
